16歲那年夏天，我用自己的肋骨做成了“左耳”

我34歲了，是先天性小耳畸形患者。出生時(shí)，我左側(cè)的耳朵沒有耳廓，只有一個(gè)肉球，可能也沒有耳道和耳蝸，左耳前面還有耳前瘺管（一個(gè)小洞），總是瘙癢，一撓還有臭臭的分泌物。右側(cè)耳廓發(fā)育得還算正常，但有附耳，附耳處也有耳前瘺管。

印象中，16歲以前我從來沒有留過長發(fā)，一直是蘑菇頭的形象。小時(shí)候不懂，媽媽告訴我這是為了遮住我左耳的缺陷，不讓別人看到。其實(shí)我知道媽媽一直很愧疚，自責(zé)沒有給我完整的身體。但她一直把我當(dāng)成正常的孩子來教育，從來沒讓我產(chǎn)生過自卑的心理。出生時(shí)醫(yī)生還告訴媽媽，等我長到差不多定型了，耳朵大小固定了，可以做耳廓再造的手術(shù)。

2006年的夏天，我剛中考完，正滿懷期待地等待著中考結(jié)果、錄取通知書還有自己的16歲生日。有一天，媽媽帶我去了一家在耳廓再造領(lǐng)域頗有研究的醫(yī)院，在大概了解了手術(shù)方法以及風(fēng)險(xiǎn)以后，我就住進(jìn)醫(yī)院等待手術(shù)了。同病房有個(gè)情況差不多、比我大幾個(gè)月、叫星星的小姐姐，還有湖北的、12歲的平平弟弟，我們仨很快成了好朋友，互相陪伴了將近一個(gè)月的時(shí)間。

我的治療方案大概是這樣的：手術(shù)分兩年做，為了避免排異反應(yīng)，全部為自體移植。第一年，醫(yī)生先切除我那像肉球一樣的左耳外耳，但保留耳垂，從最下面的一根肋骨上取一小段軟骨，雕成耳朵的形狀，埋在頭上耳朵的那個(gè)位置，然后從大腿取皮，覆蓋在軟骨上面，讓它貼著腦袋生長一年。第二年，醫(yī)生沿耳廓將我的耳朵“切”開，再從肋軟骨刀口附近取皮，植入耳后，就可以了。

為了避免耳朵旁邊的碎發(fā)引起傷口感染，我被醫(yī)生剃成了“小禿子”，幸虧還有另外兩個(gè)小禿子陪著我。這是我人生當(dāng)中第一次住院、第一次手術(shù)，還是個(gè)需要全身麻醉的大手術(shù)。手術(shù)室冷冰冰的，氧氣面罩一樣的東西一捂，我就昏過去了。

再次醒來時(shí)，我的頭上已經(jīng)被纏了個(gè)大包，還插了好幾根管子用來排出積血。躺了7天以后可以下床了，總共住院了一個(gè)月左右，我在醫(yī)院里過了16歲生日，也收到了重點(diǎn)中學(xué)的錄取通知書。術(shù)后，我的左耳長得很好，就是右側(cè)肋下多了個(gè)將近30厘米的傷口，長得歪歪扭扭的像蜈蚣一樣，有點(diǎn)丑。

高一的生活忙忙碌碌，需要認(rèn)識(shí)新的同學(xué)、學(xué)習(xí)新的知識(shí)。媽媽給我買了一頂很像之前發(fā)型的假發(fā)，同學(xué)們都不知道戴著假發(fā)的我經(jīng)歷了什么。

2007年的暑假，我接受了第二次手術(shù)，從肋骨那個(gè)傷口處取皮、植入、縫合、拆線。術(shù)后雖然左耳依舊沒有聽力，但已經(jīng)是個(gè)“耳朵”了！我終于可以露出兩邊的耳朵了，終于可以梳馬尾辮了！

就這樣十幾年過去了，我經(jīng)歷了大學(xué)畢業(yè)、工作、結(jié)婚，時(shí)間來到了2019年，我懷孕了。

因?yàn)楣ぷ魈�忙碌，寶寶�?個(gè)月了我才確認(rèn)自己懷孕了，然后開始手忙腳亂地建檔、檢查。為了避免孩子像我一樣有缺陷，我和愛人特意掛了某大型三甲醫(yī)院遺傳學(xué)主任的特需號(hào)，了解小耳畸形這個(gè)疾病是否存在遺傳的可能性。專家說不能排除，但也沒有明確證據(jù)表明一定就會(huì)遺傳。一方面想著自己都快30歲了，另一方面也確實(shí)喜歡小孩，我們決定留下這個(gè)寶寶，到大排畸的時(shí)候再詳細(xì)檢查。

大排畸的時(shí)候我們跟醫(yī)生說明了情況，醫(yī)生反復(fù)幫我各個(gè)角度確認(rèn)，寶寶耳朵應(yīng)該是正常的，我瞬間松了一口氣。2020年2月，我順利地生下了一個(gè)沒有任何缺陷的女兒。

近兩年，我右耳前的那個(gè)耳前瘺管經(jīng)常發(fā)炎，左耳耳后的瘢痕處也經(jīng)常有類似過敏的癥狀，還起了濕疹。但對(duì)我來說，目前的狀況已經(jīng)很好很好了。跟別人說話時(shí)，我希望對(duì)方不戴口罩，因?yàn)樾枰�口型輔助我才能聽清楚，和別人一起走路時(shí)，我也比較希望對(duì)方走在我右側(cè)。我每次都會(huì)跟他們解釋一下，還好大家都很理解、也很尊重。

小耳畸形（Microtia）是先天性外耳道發(fā)育不全或缺失的常見畸形之一，通常伴隨耳廓缺損和聽力問題。該疾病是由于胚胎發(fā)育過程中，耳廓的軟骨和相關(guān)組織未能完全發(fā)育導(dǎo)致，會(huì)給患者的外貌和心理帶來一定的影響。

小耳畸形的發(fā)病率為2.06/萬，男性多于女性。本病的具體病因至今尚不完全明確，但研究表明，遺傳因素在其發(fā)病中起著重要作用。此外，環(huán)境因素（如孕期感染、藥物使用或輻射暴露等）在一定程度上也可能影響胎兒耳部的發(fā)育。

從臨床上看，小耳畸形患者通常會(huì)表現(xiàn)為外耳道的缺失、耳廓的形態(tài)不全或完全缺失，部分患者可能伴隨聽力障礙、面部畸形等。正如本文作者所述，她的左耳缺損不僅是外形上的缺陷，還伴隨著聽力的喪失，影響患者的日常交流。

在診斷方面，小耳畸形的診斷主要通過臨床檢查和影像學(xué)評(píng)估。全面的耳鼻喉科檢查、聽力評(píng)估以及影像學(xué)檢查（如CT或MRI）十分必要，可以幫助醫(yī)生評(píng)估耳道及內(nèi)耳的發(fā)育情況，確定是否存在伴隨性疾病，如內(nèi)耳發(fā)育不全或其他顱面畸形；確定是否存在聽力損失及其具體原因，為后續(xù)的治療和康復(fù)提供依據(jù)。

小耳畸形的治療目標(biāo)是改善外觀和聽力功能，尤其是通過耳廓再造術(shù)達(dá)到較好的外觀效果。對(duì)于耳廓發(fā)育不全的患者，常見的修復(fù)方式為“自體軟骨移植術(shù)”，整個(gè)手術(shù)完成大約需要半年到兩年。

手術(shù)通常分為兩步，第一步“雕耳”，取患者肋軟骨并雕刻成耳廓的形狀，移植到耳朵缺失的部位，緊貼在腦袋側(cè)面；第二步“立耳”，通過皮膚移植技術(shù)覆蓋耳廓軟骨后部，讓第一步完成的“新耳朵”站起來。對(duì)于患者來說，使用自體組織進(jìn)行新耳朵的雕刻和移植不僅可以恢復(fù)外形，還能避免排斥反應(yīng)。后來作者在進(jìn)行詳細(xì)的臨床評(píng)估后接受了該手術(shù)。

通常來說，8~10歲是自體肋軟骨全耳再造的最佳年齡，該年齡段大多數(shù)小朋友肋軟骨的形態(tài)、大小、質(zhì)地等可滿足手術(shù)要求。

對(duì)于伴隨傳導(dǎo)性耳聾的患者，通常還需要進(jìn)行耳道重建或擴(kuò)張手術(shù)、中耳重建手術(shù)。聽力嚴(yán)重受損的患者，手術(shù)后的效果可能并不完全理想，配合助聽器等設(shè)備的使用，可以顯著提高聽力水平。對(duì)于聽力損失較重的患兒，在5歲前言語發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，應(yīng)盡早佩戴助聽器。

小耳畸形的遺傳學(xué)基礎(chǔ)尚未完全揭示，目前已有部分研究發(fā)現(xiàn)，某些基因突變可能與小耳畸形的發(fā)生有關(guān)（如Treacher Collins綜合征、Goldenhar綜合征等）。因此，對(duì)于有家族史、尤其是計(jì)劃懷孕的患者，進(jìn)行遺傳學(xué)咨詢和篩查是非常必要的，評(píng)估后代發(fā)生小耳畸形的風(fēng)險(xiǎn)，并制定科學(xué)的規(guī)劃。

小耳畸形作為一種先天性耳部畸形，給患者帶來的不僅僅是身體上的挑戰(zhàn)，更是心理上的考驗(yàn)，小耳畸形患者在成長過程中常常面臨外貌上的自卑和社交障礙。本文作者通過親身經(jīng)歷，揭示了小耳畸形患者在治療和心理調(diào)適過程中的心路歷程。同時(shí)，也提醒我們?cè)谂R床治療中，不僅要注重外觀和功能的恢復(fù)，更要關(guān)注患者的心理支持。對(duì)于有類似問題的患者，盡早就醫(yī)并接受治療，可以有效改善生活質(zhì)量并減輕疾病帶來的影響。

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